胎儿泌尿系统是从胚胎第3周末开始逐步分化诱导永久肾(后肾)的形成，其结构由简单至复杂，位置不断地旋转上升至具有一定排泄功能；直至胚胎第12周末，肾移位到最终位置。此间任何破坏、阻断胚胎发育的因素均可导致肾脏在数量、位置、轴向、大小、形态、结构、血管等方面的发育异常。掌握不同阶段胚胎发生及发育、根据不同胎龄的正常发育指标动态观察，才能早期正确诊断胎儿泌尿系畸形。
胎儿肾脏发育异常
(一)肾积液
肾积液是尿路梗阻导致肾盂肾盏内尿液潴留、肾盂扩大、肾实质萎缩和肾脏增大。胎儿12周前肾脏已具有一定排泄能力并伴随孕周的增加趋向成熟。期间任何导致泌尿系发生、发育异常的因素，都可使尿液排出受阻，因此，肾积液可在宫内发生。
【超声表现】
根据肾盂内积液程度可以分为以下几度：
①肾盂分离值1～1.5cm为轻度肾积液；
②肾盂分离在1.5cm以上，肾盏扩张形成大小均等液性暗区，排列在扩张的肾盂周围，肾皮质无明显改变或稍变薄为中度肾积液；③肾盏肾盂扩张形成囊状，肾柱变薄在囊腔周围呈分隔状，肾皮质明显变薄甚至成为菲薄的膜样组织为重度肾积液。肾积液可以单侧发生，也可以双侧出现，双侧等量积液多由于下尿道梗阻引起。
【超声鉴别诊断】
1．多发性-肾囊肿 肾盂积液时扩张的肾盏内液性暗区呈放射状排列，液性暗区之间相通，而多发性肾囊肿其液性暗区排列、大小、形态均不规则且不相通，容易鉴别。
2．肾巨大囊肿 重度肾积液声像表现类似肾巨大囊肿，但在肾盂输尿管部可寻找出漏斗状或鸟嘴样突起，藉此可与肾巨大囊肿鉴别。
3．肾外肾盂、先天性巨大 肾盂肾积液的肾盂扩张形态是伴随尿路梗阻程度发生变化的，但肾外肾盂、先天性巨肾盂其肾盂形态不变，动态观察可作鉴别，此类异常很少见。
4．肾盂旁囊肿肾积液是肾盂分离回声，但肾盂旁囊肿是局限膨隆，对周围组织的推挤、压迫形成不对称现象。
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【临床评价】
正常胎儿在宫内各阶段均可出现少量肾盂积液，由于肾盂输尿管连接部的生理性狭窄、弯曲或膀胱输尿管生理性返流均可引起短暂性的肾盂积液。一般肾盂分离值在0.9cm以下属生理范围，l～1.4cm属动态观察范围，1.5cm以上可视为异常。胎儿肾盂分离值的动态观察有助于鉴别生理性或病理性阻塞。
(二)先天性肾囊肿性肾病
肾囊肿性肾病是由于各段肾小管及集合管发育异常进而扩张形成，以肾实质内大小不等的囊肿为特征。
囊肿性肾病可分为：①多房性肾发育不全；②多囊肾；③髓质性囊肿性疾病；④单纯性肾囊肿。
【多房性肾发育不全】
多房性肾发育不全又称多发性肾囊肿，可分完全性和部分性，完全性在大体标本上看不到肾实质，常伴输尿管畸形，如输尿管缺如、闭锁或输尿管盲端，也有些输尿管的上下端是通畅的，但中段是闭锁的。部分性者只有一个或几个相邻的集合管受累，其它肾组织正常，受累区域变成囊性，与完全性肾发育不全相同。临床上常合并羊水过少，胎动少。
超声表现：胎儿双肾大小与孕周可以相符亦可增大，切面上见肾内多个大小不等囊肿，可相互挤压、重叠；部分性者可见部分正常肾结构声像。
【多囊肾】
也称海绵肾为各段肾小管和集合管囊性扩张的一种常染色体隐性遗传性疾病，临床上分为婴儿型(胎儿型)多囊肾和成人型多囊肾。
病理特征：胎儿型多囊肾大体上可见双侧肾弥漫性增大，切面见弥漫的大头针帽至绿豆大的小囊肿、排列呈放射状的管状囊肿，使肾呈海绵状，故称海绵肾；镜下见弥漫分布的被覆单层上皮和扁平上皮囊腔，囊腔问结缔组织不多，并夹杂有正常肾小球和肾小管，扩张的囊腔及小管均为过度发育和扩张的集合管。
超声表现：胎儿型多囊肾可见双侧肾脏增大，肾的正常结构消失，内回声明显增强，但超声难以显示致密的小囊腔。
【髓质囊肿病】
为肾髓质集合管囊性扩张的一种常染色体遗传的肾囊肿，临床预后差。
病理特征：肾髓质内出现多量小囊腔，为集合管发育障碍及囊性扩张所致，镜下可见囊腔被覆扁平的肾小管上皮，出现逐渐加重的肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化及淋巴细胞和单核细胞浸润。超声声像诊断在胎儿期相当困难。
【单纯性肾囊肿】
发生于肾实质内的先天性发育异常，是与肾盂肾盏不相通的单纯性囊肿。此类囊肿性肾病预后较好，可以在出生后择期行囊肿穿刺治疗。
超声表现：①囊壁清薄，内呈液性暗区；
②多发生于单侧或双侧肾的两极；
③囊肿体积小时易被误为肠管而漏诊，大者可占据胎儿腹部，难辨囊肿来源。
(三)肾缺如
肾缺如是由于胚胎发育过程中，单或双侧没有发生输尿管芽，生肾索尾端，失去输尿管芽的诱导而致单或双侧无肾。
【超声表现】：①在胎儿脊柱两旁单或双侧未探及肾脏结构，相当于正常。肾区位置被肠管锊 回声代替；②双。肾缺如胎儿，动态观察膀胱不充盈且伴明显羊水过少。
【超声鉴别诊断 】
(1)异位肾：当在肾区未探及肾脏结构时，应仔细扫查髂腰部、盆腔、对侧肾下方、同侧横膈附近有无肾结构，确定无异位肾后方能确诊。肾缺如。
(2)肾缺如的肾区部位被弯曲无回声的肠管填充，容易误诊为肾多发性囊肿。
(3)胎儿肾发育不良或不全，其结构、体积异常，超声探查中未见正常肾结构容易忽略而误诊为肾缺如，特别是孕周太小时更易误诊。
(四)异位肾
胚胎发育过程，中轴结构的生长有利于肾的旋转及外侧移位，当上升的后肾被肠系膜动脉干、偶尔为脐动脉阻挡时，异位于髂腰部、盆腔或对侧，极少数穿过横膈进入胸腔，而致肾脏位置不正常。
【超声表现】：①在胎儿腰椎双侧肾区未能探及正常肾脏结构；②在非正常肾区探及单或双个肾脏结构；③随孕周增加，胎儿肾脏的结构显示愈清楚，异位肾的发现机率亦可能伴随孕周增加而增加。
【超声鉴别诊断】：①应注意与肾缺如鉴别；②应注意与胎儿盆腹腔肿瘤鉴别。
(五)融合肾
胚胎发育过程中上升的后肾在盆腔、动脉分叉处相互接近，在盆腔内左右肾融合形成团块状为团状肾；在动脉分叉处两肾下极互相融合为马蹄肾；而一侧肾下极与另一侧肾上极互相融合为s形肾。胎儿融合肾罕见，目前尚未见声像图特点的有关报导，但掌握胎儿生长发育过程，肾旋转、移位、上升的规律，对胎儿融合肾的发现会有帮助。
(六)肾发育不全
肾发育不全是由于胚胎期血流供应障碍，导致肾脏不能充分发育。其最早可发生在孕3I天。双侧肾发育不全时，两侧肾大小可不一致；一侧肾发育不全，对侧肾代偿性增大，其内部结构无异常。肾发育不全的胎儿均伴羊水量过少。
【超声诊断】：肾发育不全的诊断可参照正常胎儿各孕周肾脏测值，定期观察，及早诊断。
【鉴别诊断】：由于肾发育不全的。肾脏过小，容易被误诊为肾缺如。(七)肾脏实性肿瘤在胎儿肾区见不均质实性回声，边界可辨，形态不规则。
二、胎儿膀胱、输尿管畸形
膀胱是尿囊部与泄殖腔腹侧头份扩大发育而成。其顶部有尿囊管通入，尾端与尿殖孔连接，中肾管开口于两侧下份。输尿管在中肾管尾段通人，中肾管近膀胱段扩大时亦成为膀胱壁的一部分，而输尿管则直接开口于膀胱。 人胎孕8周就有尿液形成，据报道最早可在孕10周时应用超声波观察到胀大的膀胱。中晚期妊娠胎儿的膀胱充盈时直径为5cm之内，超过此值时，必须观察30分钟，有时90分钟才观察到膀胱排空。持续不排空者，或甚至逐渐增大应列为密切观察对象。超声动态观察是早期诊断胎儿泌尿系畸形的首选方法。
(一)巨大膀胱、巨大输尿管
产生的原因大致是两种情况：
①尿路梗阻，尿道狭窄，尿液逆流，使膀胱、输尿管失代偿扩张，潴留性积液；
②神经、肌肉发育不良，膀胱输尿管肌肉松弛。
【超声声像特点】：
①膀胱暗区最大直径大约5cm，动态观察逐渐增大；
②梗阻性巨大膀胱、输尿管超声动态观察其囊性扩张程度随梗阻程度而不同；
③根据梗阻部位不同，膀胱、输尿管扩张范围亦不同，如尿道上段狭窄或阻塞，仅见巨大膀胱；
④神经肌肉发育不良的巨大膀胱、输尿管无明显的尿路梗阻声像，且显著扩张的膀胱、输尿管与肾盂肾盏扩张不成比例。
(二)先天性膀胱憩室
先天性膀胱憩室是因膀胱壁发育缺陷，下尿路梗阻，膀胱部分粘膜及固有膜套入菲薄肌层向外膨出而形成，多为单发。憩室壁含有肌纤维。
【超声声像特点与鉴别诊断】：
①在胎儿膀胱部位探查显示“双囊征”；
②“双囊”之间大多可探及通道，亦有找不到通道的憩室，可动态观察“双囊”充盈程度，形态变化；
③女性胎儿需注意与卵巢囊肿鉴别：
④与膀胱畸形如重复膀胱、中隔膀胱、多房膀胱鉴别，但膀胱畸形很少见。
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