外阴性不孕
外阴、阴道疾病引起的不孕占不孕症的1%~5%。阴道是性交和精液的容受器,某些外阴、阴道器质性或功能性疾病影响了精液或精子进入并储存在阴道内,或由于其环境变化影响了正常精子的功能而致不孕
两性畸形
外生殖器表现为男、女两种性别的畸形,即阴蒂肥大或者有阴茎,两侧阴唇有不同程度的融合;尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸,第二性征可为女性或男性。
两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在同一人体内,具有卵巢和睾丸两种组织者,称为真两性畸形(True Hermsphroditism);在体内只有一种生殖腺,而外生殖器与生殖腺不一致者,称为假两性畸形,包括女性假两性畸形与男性假两性畸形。两性畸形比较罕见。
(一)真两性畸形
真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸组织。可能一侧为卵巢,另一侧为睾丸;亦可能一侧或两侧为卵巢。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合,卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫,但其发育程度不同。体内的生殖腺都可能有分泌功能,第二性征以优势性激素而决定。外生殖器男女不清伴有畸形,女性外阴与阴道发育不良。
青春期后有月经周期性变化;乳房发育如女性。染色体组型可分为46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合体。在46,XX核型的该患者体内可携带来显微Y连锁遗传的睾丸决定因子。本院收治过1例46,XX染色体组型的真两性畸形,妊娠3次、人工流产两次,近足月剖宫产获一个正常男婴;病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾。
(二)假两性畸形
1.女性假两性畸形 即女性男性化。此类患者除外生殖器部分男性化外,其染色体组型如内生殖系统均为正常女性。其外生殖器表现为阴蒂增大及两侧大阴唇不同程度的融合。
(1)肾上腺性征综合征(adrenogenital syndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺陷遗传病,由于缺少合成肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生成氢化可的松缺乏,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素,使女性胎儿外生殖器发育男性化,患者尿中排17-酮量增高。
(2)母亲在孕期使用过多雄性激素作用的药物,如人工合成的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用,可致使女性胎儿外生殖器发育男性化,这类患者很少见,其尿中17-酮排出量正常。其阴道与尿道可能共同开口于阴蒂下方。
【诊断】
1.详细的调查病史与体格检查、有关的专科检查。如妇科、泌尿科男性检查。
2.测定性调解激素水平,如FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH,尿17-酮,有关酶的测定。
3.染色体核型分析,应用PCR技术检测染色体DNA基因等。
4.影像学检查:应用超声影像、CT及核磁共振扫描图像,提供诊断盆腔内生殖器有否畸形。
5.腹腔镜或剖腹探查术,取活组织病理检查,作出确切诊断。
如外生殖器接近女性,则切除男性结构,若女性内生殖器发育较好,可能有生育能力。其他则酌情处理。
2.女性假两性畸形 若诊断较早、应用氢化可的松治疗,进行必要的外阴阴道整形,可能有生育能力。但肾上腺性征综合征属遗传性疾病,长期应用肾上腺皮质激素替代治疗,有可能给子代造成不优生影响。
先天无阴道盆腔照片 |
 石女术后外阴,阴道口如同正常 |
石女 手术后腹壁只留下0.5cm小瘢痕 |
石女术后阴道深度14cm,直径3-4cm。宽度容下正常窥器。 |
先天性无子宫无阴道
在胚胎期约7-10周性器官分化形成中,两侧副中肾管会合后,其尾端发育受阻或停滞未能向下发展,而致先先天性无阴道,常合并先天性无子宫或始基子宫,偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴,很少同时受累,通常发育与功能正常。先天性无阴道是Rokitansdy-Kuster-Hauser syndrome(R-K-H综合征)的临床表现之一。
【先天性无子宫无阴道临床表现】原发性闭经,亦有周期性下腹痛者,婚后不能性交等。检查女性表型,外阴正常,处女膜内有浅窝无阴道;无子宫或始基子宫畸形,可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。
【先天性无子宫无阴道诊断与鉴别诊断】根据病史、妇科检查,B超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或PCR技术检测性基因可确诊。同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形,骨骼摄片有否畸形。
应与继发性阴道狭窄或闭锁相鉴别
处女膜闭锁
因在胚胎发育中尿生殖窦的阴道芽状突起未能被贯通所致。青春期所致生殖道经血潴留。
【处女膜闭锁临床表现】 原发性假性闭经,青春期后出现周期性下腹痛,婚后不能性交。检查可见处女膜无孔,局部饱满膨出;肛腹双合诊,发现直肠前囊性包块感;B超或CT扫描等影像学检查可呈现阴道宫腔积液图像。处女膜最薄处穿刺可抽出咖啡色血性液。
阴道横隔
可能因两侧副中肾管尾端与尿生殖窦相接处未被贯通所致。阴道横隔多位于阴道上中1/3交界处,也有发生在其他部位者。完全性横隔少见可致阴道闭锁;通常在隔中央或侧方有小孔,其大小不一,影响阴道液与经血排放。
【阴道横隔临床表现】不孕患者可能经血排放不畅致淋漓不净,痛经、经血潴留可能合并感染,性交痛、性生活不满意。
【阴道横隔诊断】根据临床表现同房,阴道四维彩超检查等可以确诊。
阴道纵隔与双阴道
因两侧副中肾管会合后,中隔部分消失则形成不完全纵隔;中隔未消失则致完全纵隔形成双阴道。同时合并双子宫畸形。
【阴道纵隔与双阴道临床表现】阴道纵隔常合并子宫畸形,可能不孕;一般对性生活、妊娠影响不大。
【阴道纵隔与双阴道诊断】根据妇科检查可诊断。
阴道狭窄与粘连
【阴道狭窄与粘连病因病理】
1.先天性阴道发育不良致狭窄,如阴道横隔、纵隔等。
2.继发性阴道狭窄与粘连;
(1)炎症引起狭窄或粘连,在婴幼儿期阴道炎或损伤、异物感染,未处理或处理不当,以后形成粘连、瘢痕挛缩狭窄。
(2)手术后形成粘连及瘢痕狭窄,对先天性阴道畸形、阴道壁修补或外伤缝合、阴道肿瘤术等,围手术期处理一定要全面细致,作好预防粘连与狭窄的处理。在预防感染的基础上,给患者配带适合的扩张阴道的模具(最好用口腔科的牙模粉为原料塑造,方便配带、利于阴液排出,又容易清洁与消毒)。
【阴道狭窄与粘连诊断】
1.详细调查病史。
2.妇科检查,明确阴道狭窄或粘连的部位、程度,瘢痕厚度,与膀胱尿道及直肠间的关系,有无炎症及其他合并症。
3.影像学检查:B超扫描、X线造影辅助诊断
外阴阴道炎
正常育龄妇女的生殖道有自然防御机制。阴道内微生态是以阴道杆菌占优势,在雌激素的影响下,阴道上皮不断增生并富含糖原,借助阴道杆菌作用,糖原分解为乳酸,维持阴道PH值4-5,能有效地杀灭病原菌或抑制其繁殖。由于阴道杆菌在阴道壁形成生物膜起保护作用,虽然在正常妇女的外阴阴道中,也常能见到不同的微生物,但临床上并不表现炎症。
临床工作中,检验阴道液(白带)设清洁度一项,就是以阴道优势菌群阴道杆菌占有的比例为依据。阴道排液的清洁度(革兰染色镜检)可分四度。
Ⅰ度:革兰阳性杆菌及上皮细胞。
Ⅱ度:阳性杆菌、上皮细胞,还有少量杂菌,偶见脓细胞。
Ⅲ度:少量阳性杆菌、上皮细胞、杂菌,还有较多脓细胞。
Ⅳ度:阳性杆菌消失、大量杂菌和脓细胞。
在清洁度Ⅰ-Ⅱ度时,忌滥用抗生素类药物以防破坏阴道乳酸杆菌的防御作用,导致阴道菌群失调,致病微生物如真菌、细菌、支原体等引起各种阴道炎,久治不愈,应尽快恢复阴道正常微生态,增强防御能力。
滴虫性阴道炎
【滴虫性阴道炎病因】由阴道毛滴虫引起的滴虫性阴道炎比较常见,阴道毛滴虫为一种寄生的寄生性原虫,最适宜繁殖的PH值为5.5-6.0,在PH值<5.0或>7.5环境中不易生存。当滴虫大量繁殖可波及阴部,引起滴虫性外阴炎。
【滴虫性阴道炎传染方式】
1.直接传染 主要是性交传染。男性泌尿道滴虫可无症状,但传染给女性伴可致阴道炎。
2.间接传染 公用浴盆池,游泳池、坐式厕所,公用洗衣器具等。妇科检查台坐垫或医疗器械消毒不严,医务人员不负责任等可感染。
【滴虫性阴道炎临床表现】外阴痒夜间更甚,带下多、色黄有臭气味,检查见外阴有抓痕、潮红皮损,阴道液略灰黄绿色、稀薄呈泡沫状,系因糖原被
分解产气所致。阴道粘膜充血,深部可见小出血斑点;常与霉菌等合并感染,如泌尿道同时感染可出现尿痛、尿频、下腹坠胀感等。
【滴虫性阴道炎诊断】妇科检查时取阴道液、悬滴法立即镜检,滴虫比白细胞大两倍呈梨形,顶部有四条鞭毛,体侧有波动膜、尾部有轴突。镜下见滴
虫呈颤抖状游动。亦可涂片染色检查,必要时作培养。尿路感染可留尿沉渣镜检或培养。
霉菌性阴道炎
【霉菌性阴道炎病因】由白色念珠菌引起,此菌在PH值5.5-6.5的阴道环境中最适宜生长。在正常情况下阴道PH值4.0-4.5时,白色念珠菌即便存在也
不能大量繁殖;阴道杆菌对其有抑制作用。正常人体的皮肤、口腔,肠道及阴道粘膜中隐藏白色念珠菌,可互相传染,但与手、足癣无关。长期用抗生
素可致菌群失调,霉菌增加,糖尿病及孕妇等易患此病。
【霉菌性阴道炎临床表现】主要是外阴奇痒及白带多。阴道壁大量白色豆腐渣样或凝乳状白带,粘膜红肿充血或有红班点状。
【霉菌性阴道炎诊断】根据临床表现。化验白带查到念珠菌。
尖锐湿疣
【尖锐湿疣病因】是由人乳状病毒感染外阴、阴道、宫颈、肛周,主是通过性接触传染,也可间接感染。是一种良性病变,可反复发作。
【临床表现】多发生在阴唇、阴道口、肛门周围、阴道及宫颈。呈小疣状红色突起或呈菜花状,易溃烂感染、分泌物臭,易出血,外阴痒痛、带下多。
常合并其它感染。
【尖锐湿疣诊断】根据临床表现。并可取组织病理检查及PCR技术检测人乳状病毒(HPV-DNA)。
非特异性阴道炎
【非特异性阴道炎病因】常见的致病菌有葡萄球菌、链球菌、大肠杆菌、加德那氏杆菌等。诱因有阴道损伤,阴道用药不当或腐蚀性药物、子宫炎波及
使阴道自然防御机制微生态平衡破坏,利于异常病菌生长繁殖而致病。
【非特异性阴道炎临床表现】外阴阴道烧灼感、下坠感、阴道排液多、脓性有臭气味,可伴尿痛、尿频,性交后血性排液。
【非特异性阴道炎诊断】除临床表现外,化验阴道液见大量杂菌,革兰阳性杆菌减少或消失,可见到线索状细胞,作阴道菌群分析,查不到滴虫、霉菌等。必要时作细菌培养及药敏试验。