6、生殖道
(1) 单纯生殖道畸形:严重的问题如处女膜闭锁、阴道和子宫横隔。因为经血不能排出,临床上有周期性腹痛,妇科检查可触及压痛性包块。手术治疗是唯一方法。
(2) 苗勒氏管发育不全(the Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome):先天发育异常导致无阴道或阴道发育不全。病人可有始基子宫,具有正常功能的卵巢并能产生正常的类固醇激素。病人的核型为女性,放射学检查提示大约1/3的病人有泌尿系统畸形和12%的骨骼系统畸形,通常是脊椎骨。
安太治疗:腹腔镜下墙角阴道复位术,术后达到以假乱真高潮迭起的效果,可通过代孕实现生儿育女的目的。
(3) 完全性雄激素不敏感或睾丸女性化:其特点为女性特征,男性核型。对雄激素先天不敏感,为X染色体上雄激素受体基因缺陷造成。因为不缺乏苗勒氏抑制因子,因此没有子宫和输卵管。睾丸通常下降腹股沟环内,阴道下1/3是存在的。有乳房发育,原发闭经,阴毛和腋毛缺乏或稀少,阴道较短,子宫和宫颈缺失。病人有升高的促性腺激素,尤其LH,中度升高的睾酮,雌二醇水平较高。没有精子的产生,因此不能妊娠。
安太治疗:切除睾丸,用双膜法进行阴道成型,术后进行激素替代治疗。
(4) Asherman’s综合征:由于宫腔粘连而致子宫腔部分或全部梗阻(Asherman’s综合征)。可表现为月经不规则、月经过少或闭经和不育,传统认为是医源性的,由于过度的刮宫引起基底层裸露,其实真正的原因是瘢痕体质,这种体质的人正常宫腔操作后即可形成不同程度的粘连。另外,也可能与感染有关,可由于产后子宫内膜炎,生殖系统结核,或宫内环所至。用雌孕激素后没有撤血,或通过子宫输卵管造影或宫腔镜检查。
安太治疗:宫腔镜下冷剪分解粘连,切除瘢痕,生物防粘膜处理。 但不能期望一次手术成功,术后妊娠成功率在85%左右。